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"여기 ALS 질병에 대해 알아야 할 중요한 사항이 있습니다 ..."

ALS MNH는 무엇입니까?

(ALS) 근 위축성 측삭 경화증, (MNH) 운동 신경 질환이란 무엇입니까?

질병의 다른 이름 :

ALS (근 위축성 측삭 경화증) MND (운동 신경 질환) 또는 루게릭 병, 세 다트 발칸 병, 샤르 콧병

운동 뉴런 질환 (MND)은 심각하고 치료할 수없는 형태의 진행성 신경 퇴화 (신경 세포 파괴)입니다. 시간이 지남에 따라 척수와 뇌의 신경이 점점 더 기능을 잃게됩니다. 운동 뉴런 질환에서는 운동 뉴런이라고하는 수의 운동 자극을 전달하는 신경 세포가 영향을받습니다.

영국의 유명한 물리학 자 스티븐 호킹과 기타 거장 인 제이슨 베커는 운동 신경 질환을 앓고 있습니다. Sedat Balkanlı, İsmail Gökçek, Suna Kıraç, Dr. Alper Kaya는 ALS 환자입니다. 매년 터키의 50,000 명 중 1 명이 MND 진단을받습니다. 터키에는 약 8000-10000 명의 ALS 환자가있는 것으로 추정됩니다.

ALS / MND 환자의 위험 요인은 무엇입니까?

위험 인자는 질병에 걸릴 확률을 높이는 효과입니다. 예를 들어, 흡연은 일부 유형의 암 발병 가능성을 높입니다. 따라서 흡연은 암의 위험 요소입니다. ALS / MND의 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 유전 – 미국에서 ALS를 앓고있는 사람 10 명 중 약 1 명이 부모로부터 감염되는 것으로 알려져 있습니다. 가족 성 ALS 질환을 앓고있는 부모가있는 아동의 경우이 질환이 발병 할 확률이 50 %입니다.

• 연령-40 세 이후 ALS / MND 발병 위험이 크게 증가

• 성별-남성은 여성보다 65 세 이전에 질병에 걸릴 가능성이 훨씬 더 높습니다. 70 세 이후에는 남녀 모두 위험이 동일합니다.

• 위치-ALS / MND 유병률은 일본, 서부 뉴기니 및 괌에서 세계의 다른 지역에 비해 상당히 높습니다.

• 군사 경험-일부 연구에 따르면 군대 (육상, 항공, 해군)에 복무 한 사람들이 질병에 걸릴 가능성이 더 높습니다.

ALS는 유전성 질환입니까?

모든 ALS 환자의 90 %는 산발적이며 10 %는 가족 성 ALS 환자입니다. 따라서 질병은 대부분 유전과 관련이 없다고 말할 수 있습니다. 최근 ALS 질병과 관련이 있다고 생각되는 많은 돌연변이가 발견되었습니다.

ALS는 전염성이 있습니까?

아니. ALS는 전염병이 아닙니다. 환자의 친척과 치료를 돌보는 사람들을 감염시키지 않습니다.

ALS / MND의 증상은 무엇입니까?

ALS / MND의 증상은 무엇입니까?

처음에는 증상이 느리고 교활하게 진행됩니다. 환자는 일부 초기 증상을 다른 관련없는 신경 학적 상태와 혼동하는 경향이 있습니다.

몇 가지 증상은 다음과 같습니다.

• 환자가 손으로 물건을 잡는 힘이 감소합니다. 때때로 물건을 들거나 들기가 어려워집니다.

• 피곤함

• 근육통

근육 경련

근육 경련

이해할 수없고 왜곡 된 말

팔과 다리의 쇠약

• 서투름 증가

ALS / MND의 후기 증상

• 근육이 약 해짐

팔다리가 서서히 약해지고 걷기가 어려워 짐

팔과 다리 근육이 짧아지고 움직임이 제한됨

영향을받은 팔과 다리의 움직임이 점점 어려워집니다.

• 근육 경련 및 통증 증가

일부 팔과 다리 근육이 비정상적으로 뻣뻣 해짐 (경직)

근육통

관절 통증

음식물 섭취를 어렵게 만들고 시간이 지남에 따라 악화되는 점진적 삼킴 곤란 (연하 곤란)

• 침 흘림-이것은 종종 타액 생산을 조절하는 데 문제가됩니다.

하품-때때로 하품은 통제 할 수없는 발작의 형태로 나타납니다.

턱 통증-일반적으로 과도한 스트레칭으로 인해 발생

• 언어 문제-목과 입 근육이 약 해짐에 따라 환자는 의사 소통을 어렵게 만드는 언어 문제를 경험합니다.

성격 및 정서 상태의 변화-종종 환자는이 단계에서 정서적 불안정을 경험합니다 (통제 할 수없는 울고 웃음).

• 불면증, 불안 및 우울증을 볼 수 있습니다.

• 기억력 및 일부인지 적 변화-일부 환자는 새로운 것을 기억하고 배우는 능력의 변화를 경험합니다. 언어 능력과 집중 시간도 영향을받을 수 있습니다. 환자가 노인 인 경우, 이것이 나이 때문인지 질병 때문인지 알기가 어려울 수 있습니다.

• 치매-소수의 ALS / MND 환자가 치매를 경험합니다.

• 호흡 문제 – 폐를 제어하는 ​​근육 손상이 증가하면 호흡 곤란이 발생합니다. 환자는 숨가쁨을 경험할 수 있습니다. 환자는 지금까지 정상적인 직업으로 간주되었던 호흡이 어려워 진다고 느낄 수 있습니다.

• 숨가쁨은 결국 환자가 쉬고있을 때도 발생합니다. 일부 환자는 누워있는 동안 호흡이 어려워 수면에 영향을 미칠 수 있습니다. 마지막으로, 환자는 호흡을 위해 기계의 도움이 필요합니다 (예 : 마스크가있는 인공 호흡기 사용).

ALS / MND 진단 방법

혈액 및 소변 검사 :

• MRI 스캔 (자기 공명 영상) :

EMG (근전도) :

신경 전도 연구 :

TMS (경 두개 자기 자극) :

요추 천자 (허리에서 체액 제거) :

• 근육 생검이 수행됩니다.

(마지막 3 회 검사는 필요하지 않습니다. 진단에 어려움이있는 경우 필요시 시행 가능)

ALS / MND 진단 확인 전

일부 신경과 전문의는 환자에게 질병이 실제로 ALS / MND인지 확인하기 위해 몇 달 후에 다시 오라고 요청할 수 있습니다. 다음 방문시 의사는 증상이 어떻게 진행되는지 확인할 수 있습니다. 많은 국가의 신경 전문의는 El Escorial 기준이라는 체크리스트를 사용합니다.

의사는 다음과 같은 특징적인 운동 뉴런 증상을 확인합니다.

근육 위축 (근육 부피 손실)

근육 약화

• 트 위치

근긴장도 증가

정상적인 근육 반사의 변화

신경과 전문의가 환자 신체의 적어도 세 부분에서 운동 뉴런 징후를 발견하면 ALS / MND의 확실한 진단을 내릴 수 있습니다.

ALS / MND 진단에 대처

상당수의 환자가 ALS / MND에 걸렸다는 말을 들었을 때 정서적으로 황폐 해지고 충격을받습니다. 그들은 일반적으로 다음 네 단계를 경험합니다.

• 부정 : 환자는 자신에게 아무런 문제가 없다고 생각합니다.

• 분노 :이 감정은 가족, 친구, 동료, 의료 전문가 및 환자 자신을 향할 수 있습니다.

• 동의, 협상 : 환자는 의사에게 자신의 생명을 연장 할 치료법에 대해 질문하고 동의를 구합니다.

• 우울증 : 환자는 자신의 운명에 굴복하고 삶에 대한 관심을 잃습니다.

이러한 감정은 정상입니다. 사람이 경험하는 것은 정상입니다. 대부분의 경우 환자는 결국 진단을 받아 들일 것입니다. 많은 환자들이 자격을 갖춘 상담사와 상담하면 불안감과 우울증에 도움이된다고보고합니다. 어떤 경우에는 환자에게 불안과 우울증을 치료하기 위해 약물을 투여합니다.

ALS / MND의 치료 옵션은 무엇입니까?

Riluzole은 ALS / MND 환자에게 특화된 유일한 약물입니다. 이는 환자의 수명을 연장 할뿐만 아니라 적격 환자의 인공 호흡기에 대한 의존성 또는 기관 절개술의 시작을 지연시킵니다.

근육 경련, 근육 경직, 타액 분비 문제, 정서 상태 변화, 언어 문제, 삼킴 문제, 통증 및 호흡 문제의 치료에 대해서는 의사와 반드시 상담해야합니다.

이러한 환자를 돌보고 간병인에게 알리고 교육하는 것은 매우 중요합니다.